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学科主题: 神经病学
题名:
眼咽远端型肌病一家系的咽喉功能观察以及骨骼肌病理特点
作者: 董明睿1; 毕鸿雁1; 郑日亮1; 姚生1; 孙伟平1; 刘兴洲1; 焉传祝1; 袁云1
关键词: 肌骨骼疾病 ; 吞咽障碍 ; 电生理学
刊名: 中华神经科杂志
发表日期: 2006-08-23
期: 08, 页:516-519
收录类别: 中国科技核心期刊 ; CSCD
文章类型: Journal Article
摘要: 目的报道1个眼咽远端型肌病家系的病理和电生理改变特点,分析其吞咽功能障碍的变化规律.方法先证者为24岁女性,出现进行性加重的眼外肌麻痹、吞咽困难、构音障碍及四肢远端无力和萎缩2年。肌酸激酶轻度升高。家族同代人中还有5例在20~30岁出现类似症状。对先证者进行纤维咽喉镜吞咽功能检查和肌电图检查,对胫前肌进行肌肉病理检查。结果纤维咽喉镜检查发现软腭上抬差,肌电图检查发现胫前肌呈现肌源性损害伴随肌强直现象。肌肉病理改变特点是肌纤维出现肥大、萎缩、间质纤维化,部分肌纤维内可见镶边空泡,电镜检查显示肌纤维的胞质内存在管丝包涵体。结论临床和病理检查证实眼咽远端型肌病的存在,软腭运动障碍是出现咽喉症状的主要...
语种: 中文
原文出处: 查看原文
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内容类型: 期刊论文
URI标识: http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/40936
Appears in Collections:北京大学第一临床医学院_神经内科_期刊论文

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作者单位: 1.北京大学第一医院神经内科
2.北京大学第一医院神经内科
3.北京大学第一医院神经内科
4.北京大学第一医院神经内科
5.北京大学第一医院神经内科
6.北京市三博脑科医院
7.山东大学齐鲁医院神经内科
8.北京大学第一医院神经内科
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