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学科主题: 神经病学
题名:
晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者呼吸功能临床研究
其他题名: Clinical study of respiratory function in patients with late-onset glycogen storage disease type Ⅱ
作者: 金巍娜1; 阙呈立1; 唐海燕1; 黄昱1; 王朝霞1; 刘潇1; 吕鹤1; 张巍1; 袁云1
关键词: 糖原贮积病Ⅱ型 ; α葡糖苷酶类 ; 呼吸功能试验 ; Glycogen ; storage ; disease ; type ; ; Alpha-glucosidases ; Respiratory ; function ; tests
刊名: 中国现代神经疾病杂志
发表日期: 2014
DOI: 10.3969/j.issn.1672-6731.2014.05.007
卷: 14, 期:5, 页:399-404
收录类别: 中国科技核心期刊
文章类型: Journal Article
摘要: 研究背景 晚发型糖原贮积病Ⅱ型(又称Pompe病)是一种主要累及骨骼肌的全身性遗传代谢性疾病,由溶酶体内酸性α-葡糖苷酶活性缺乏所致.呼吸衰竭是主要死亡原因.方法 对11例经酶学、肌肉病理检查和基因突变分析证实的晚发型Pompe病患者进行立卧位用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气量(FEV1)、最大吸气压(MIP)、最大呼气压(MEP)和咳嗽峰流速(CPF)测试,与预测值进行对比并计算立位至卧位FVC变化(△FVC)百分比,分析呼吸功能与发病年龄、病程、运动功能、α-葡糖苷酶活性之间的关联性.结果 11例患者均存在肺功能异常,其中立位FVC和FEV1下降者各10例、△FVC下降者8例、MIP下降者11例、MEP下降者10例、CPF下降者10例;卧立位FEV1/FVC均于正常值范围.相关分析显示,立位FVC和△FVC与患者发病年龄、病程、运动功能、α-葡糖苷酶活性不存在关联性.结论 呼吸功能障碍在晚发型Pompe病中较为常见.呼吸功能障碍主要表现为限制型通气障碍,以吸气肌无力突出.
语种: 中文
原文出处: 查看原文
Citation statistics:
内容类型: 期刊论文
URI标识: http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/41040
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作者单位: 1.100034,北京大学第一医院神经内科
2.100034,北京大学第一医院呼吸科
3.100191,北京大学医学部医学遗传学系
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