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学科主题神经病学
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的临床特征及其与头颅磁共振改变的关系
其他题名Clinical characters correlate with cranial MRI lesion in cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy
刘旸1; 吴元1; 谢晟1; 孙冰莲1; 栾兴华1; 王薇薇1; 黄一宁1; 袁云1
关键词Cadasil 视网膜动脉 磁共振成像 缩窄 简明精神病状态评定量表 病理性 Cadasil Retinal Artery Magnetic Resonance Imaging Constriction Brief Psychiatric Rating Scale Pathologic
刊名中华神经科杂志
2008
DOI10.3321/j.issn:1006-7876.2008.03.008
41期:3页:172-175
收录类别中国科技核心期刊 ; CSCD
文章类型Journal Article
摘要目的 总结常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)的眼底动脉改变规律,探讨其与临床表现以及头颅MRI改变的关系.方法 7个家系的16例患者(男4例,女12例)经过我院病理和基因检查证实为CADASIL,平均年龄(43.4±8.1)岁,平均病程(4.7±3.4)年.对所有患者进行简易精神状态量表(MMSE)评分、改良Rankin评分、眼底动脉检查和头颅MRI检查,把眼底动脉狭窄程度分为0~Ⅲ级,对头颅MRI改变进行Coulthard评分.计算患者眼底动脉狭窄分级与头颅MRI评分、MMSE、改良Rankin评分以及年龄的相关系数.选择16名健康人(在性别、年龄、视力等方面匹配)作为对照进行眼底血管检查.结果 16例患者中15例出现眼底动脉狭窄,其中4例存在轻度动脉-静脉交叉压迫.出现0级、Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级眼底动脉狭窄的患者分别为1例、4例、7例和4例,相应头颅MRI的Coulthard评分平均分按眼底动脉狭窄程度从0到Ⅲ级分别为6.0、19.0、25.1和29.8分.眼底动脉狭窄分级和头颅MRI的Coulthard评分、MMSE、改良Rankin评分、年龄的相关系数分别为0.743(P<0.001)、-0.429(P<0.05)、0.437(P>0.05)和0.299(P>0.05).对照组有2例出现Ⅰ级眼底动脉狭窄.结论 眼底动脉狭窄是CADASIL常见的视网膜改变;眼底动脉狭窄和头颅MRI改变以及痴呆可能有一定的统计学相关性. Objective To assess retinal arteriole stenosis in cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) and to evaluate the relationship between retinal arteriole stenosis with cranial MRI changes and clinical features. Methods Sixteen CADASIL patients (mean age was (43.4±8.1)years, mean duration was(4.7±3.4)years)and sixteen age matched healthy individuals were enrolled. Mini-Mental State Examination (MMSE) and modified Rankin scale scoring were performed in 16 patients. Cranial MRl with Coulthard scores was assessed on CADASIL patients as well. Retinal examinations for arteriole stenosis were done for each subject. Bivariate correlations (Kendall's tau-b) were used to assess the relationship among the grade of retinal stenosis, MMSE, modified Rankin seale, cranial MRI with Coulthard scores and age. Results Retinal arteriole stenosis presented in 15 cases. in whom 4 cases showed mild arterio-venous nicking. while it only presented in 2 controls. Grade 0.Ⅰ, and Ⅲ of retinal arteriole stenosis are noted in 1/16,4/16,7/16 and 4/16cases respectively. Coulthard scores of cerebral MRl were 6.0.19.0.25.1 and 29.8 respectively from Grade 0 toⅢ of retinal arteriole stenosis. The correlation coefficient of retinal arteriole stenosis and cranial MRI scores was 0.743(P<0.001=,MMSE-0.429(P<0.05=,modified Rankin scale 0.437(P>0.05).and age 0.299(P>0.05).Conclusion Retinal arteriole stenosis is significantly correlated with lesion in cranial MRI and dementia.
语种中文
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文献类型期刊论文
条目标识符http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/41131
专题北京大学第一临床医学院_神经内科
作者单位1.北京大学第一医院神经内科,100034
2.北京大学第一医院眼科,100034
3.北京大学第一医院放射科,100034
4.安徽省铜陵市人民医院神经内科
推荐引用方式
GB/T 7714
刘旸,吴元,谢晟,等. 常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的临床特征及其与头颅磁共振改变的关系[J]. 中华神经科杂志,2008,41(3):172-175.
APA 刘旸.,吴元.,谢晟.,孙冰莲.,栾兴华.,...&袁云.(2008).常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的临床特征及其与头颅磁共振改变的关系.中华神经科杂志,41(3),172-175.
MLA 刘旸,et al."常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的临床特征及其与头颅磁共振改变的关系".中华神经科杂志 41.3(2008):172-175.
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