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学科主题: 神经病学
题名:
神经元蜡样质脂褐素沉积病不同亚型的皮肤超微病理学特点
作者: 王朝霞; 毕鸿雁; 吕鹤; 张巍; 袁云
刊名: 中华医学杂志
发表日期: 2005
DOI: 10.3760/j:issn:0376-2491.2005.28.015
卷: 85, 期:28, 页:2001-2003
收录类别: 中国科技核心期刊 ; 中文核心期刊 ; CSCD
文章类型: Journal Article
摘要: 神经元蜡样质脂褐素沉积病( NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病.其多数患者在儿童期发病,偶尔也在成年后发病.根据发病年龄、病程、超微病理改变分4个主要的亚型,包括婴儿型、晚期婴儿型、青少年型和成年型,除此之外还有4个地区性的变异型,主要是晚期婴儿型的芬兰变异型、葡萄牙变异型、土耳其变异型和进行性癫痫伴智能发育迟缓型[1,2].婴儿型和晚期婴儿型属于急性病的范畴,而青少年型和成年型属于慢性疾病.其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫和视力丧失;病理改变特点是病理性脂褐素沉积在神经细胞和其他细胞内,沉积物在糖原染色以及苏丹黑B染色阳性、具有黄色自发荧光特性,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失[3].超微病理检查发现在NCL不同的临床亚型由颗粒状、曲线状和指纹体状物质构成[4,5].这些沉积物也出现在淋巴细胞以及来自外胚层的皮肤汗腺上皮细胞[6],为此病采取微创性诊断方法提供了可能.
语种: 中文
原文出处: 查看原文
Citation statistics:
内容类型: 期刊论文
URI标识: http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/41255
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作者单位: 100034,北京大学第一医院神经内科
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