IR@PKUHSC  > 北京大学第一临床医学院  > 神经内科
学科主题神经病学
3例中央核肌病的临床和病理特点
其他题名Clinical and myopathological feature in 3 cases with centronuclear myopathy
王朝霞1; 袁云1; 姜玉武1; 陈清棠1
关键词中央核肌病 先天性肌肉病 肌肉活检
刊名中风与神经疾病杂志
2003
DOI10.3969/j.issn.1003-2754.2003.02.014
20期:2页:140-142
收录类别中国科技核心期刊 ; 中文核心期刊 ; CSCD
文章类型Journal Article
摘要目的报道3例中央核肌病的临床和病理特点,讨论其分类和可能的发病机制.方法 3例患儿均在生后发病,表现为运动发育延迟和骨骼畸形,肌无力随年龄的增加而逐渐好转,肌酶正常或轻度升高,肌电图呈肌源性损害.对3例患者进行肌肉活检,肌肉活检标本做组织学和酶组织化学染色.结果肌肉病理发现在许多肌纤维的中心出现单个的肌核(15%~31%),主要累及I型肌纤维,伴随I型纤维呈病理性占优势和I型肌纤维发育不良为主的肌型比例失调(I型肌纤维直径显著小于II型肌纤维).结论肌肉活检证实这3例患者为中央核肌病,可能属于预后良好的常染色体隐性遗传型.中央核肌病可以出现腓肠肌肥大、肌型比例失调以及I型肌纤维病理性占优势是此病常见的病理改变.
语种中文
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文献类型期刊论文
条目标识符http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/41266
专题北京大学第一临床医学院_神经内科
作者单位1.北京大学第一医院神经内科,北京,100034
2.北京大学第一医院儿科,北京,100034
推荐引用方式
GB/T 7714
王朝霞,袁云,姜玉武,等. 3例中央核肌病的临床和病理特点[J]. 中风与神经疾病杂志,2003,20(2):140-142.
APA 王朝霞,袁云,姜玉武,&陈清棠.(2003).3例中央核肌病的临床和病理特点.中风与神经疾病杂志,20(2),140-142.
MLA 王朝霞,et al."3例中央核肌病的临床和病理特点".中风与神经疾病杂志 20.2(2003):140-142.
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