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学科主题: 神经病学
题名:
Nonaka肌病伴面部肌肉受累
其他题名: Nonaka myopathy with facial muscle involvement
作者: 王朝霞; 袁云; 张巍; 吕鹤; 陈清棠
关键词: 远端型肌病 ; 遗传性包涵体肌病 ; Nonaka肌病 ; 镶边空泡 ; 管丝包涵体
刊名: 中风与神经疾病杂志
发表日期: 2003
DOI: 10.3969/j.issn.1003-2754.2003.01.012
卷: 20, 期:1, 页:35-37
收录类别: 中国科技核心期刊 ; 中文核心期刊 ; CSCD
文章类型: Journal Article
摘要: 目的报道1个伴随面部肌肉受累及的Nonaka型远端性肌肉病家系的临床和病理特点,讨论其发病机制.方法先证者在中年早期起病,主要临床表现为胫前肌为主的四肢远端肌无力和肌萎缩,伴随有面肌和胸锁乳突肌力弱以及眼睑下垂,股四头肌不受累.肌酶轻度升高.肌电图提示肌源性损害.对患者进行胫前肌活检,进行组织学、酶组织化学和超微结构检查.家族中其妹妹也具有相同的临床表现,出现下肢远端为主的肌无力和肌萎缩.结果肌肉病理改变特点是出现肌纤维肥大和萎缩,伴随核内移和肌纤维分裂现象,在部分肌纤维内可见镶边空泡和胞浆体.电镜下可见肌纤维内和核内的管丝包涵体以及髓样小体,其中出现在膜下的管丝包涵体具有细胞核的轮廓,可以看到细胞核变性后形成致密破碎结构.结论结合患者的家族史、临床表现和病理学改变特点,此患者可以考虑为Nonaka肌病,我们证实此病可以伴随面部肌肉的受累及,其发病机制可能与肌核的变性有关.
语种: 中文
原文出处: 查看原文
Citation statistics:
内容类型: 期刊论文
URI标识: http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/41267
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作者单位: 北京大学第一医院神经内科,北京,100034
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