IR@PKUHSC  > 北京大学第一临床医学院  > 神经内科
学科主题神经病学
Nonaka肌病伴面部肌肉受累
其他题名Nonaka myopathy with facial muscle involvement
王朝霞; 袁云; 张巍; 吕鹤; 陈清棠
关键词远端型肌病 Nonaka肌病 镶边空泡 管丝包涵体
刊名中风与神经疾病杂志
2003
DOI10.3969/j.issn.1003-2754.2003.01.012
20期:1页:35-37
收录类别中国科技核心期刊 ; 中文核心期刊 ; CSCD
文章类型Journal Article
摘要目的报道1个伴随面部肌肉受累及的Nonaka型远端性肌肉病家系的临床和病理特点,讨论其发病机制.方法先证者在中年早期起病,主要临床表现为胫前肌为主的四肢远端肌无力和肌萎缩,伴随有面肌和胸锁乳突肌力弱以及眼睑下垂,股四头肌不受累.肌酶轻度升高.肌电图提示肌源性损害.对患者进行胫前肌活检,进行组织学、酶组织化学和超微结构检查.家族中其妹妹也具有相同的临床表现,出现下肢远端为主的肌无力和肌萎缩.结果肌肉病理改变特点是出现肌纤维肥大和萎缩,伴随核内移和肌纤维分裂现象,在部分肌纤维内可见镶边空泡和胞浆体.电镜下可见肌纤维内和核内的管丝包涵体以及髓样小体,其中出现在膜下的管丝包涵体具有细胞核的轮廓,可以看到细胞核变性后形成致密破碎结构.结论结合患者的家族史、临床表现和病理学改变特点,此患者可以考虑为Nonaka肌病,我们证实此病可以伴随面部肌肉的受累及,其发病机制可能与肌核的变性有关.
语种中文
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文献类型期刊论文
条目标识符http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/41267
专题北京大学第一临床医学院_神经内科
作者单位北京大学第一医院神经内科,北京,100034
推荐引用方式
GB/T 7714
王朝霞,袁云,张巍,等. Nonaka肌病伴面部肌肉受累[J]. 中风与神经疾病杂志,2003,20(1):35-37.
APA 王朝霞,袁云,张巍,吕鹤,&陈清棠.(2003).Nonaka肌病伴面部肌肉受累.中风与神经疾病杂志,20(1),35-37.
MLA 王朝霞,et al."Nonaka肌病伴面部肌肉受累".中风与神经疾病杂志 20.1(2003):35-37.
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