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学科主题: 神经病学
题名:
神经元腊样质脂褐素沉积病的临床和影像学特点
其他题名: The clinical and neuroimaging features of neuronal ceroid lipofuscinosis
作者: 姚生; 毕鸿雁; 吕鹤; 张巍; 王朝霞; 肖江喜; 袁云
关键词: 神经元腊样质脂褐质沉积病 ; 神经变性疾病 ; 磁共振成像 ; 萎缩
刊名: 中华神经科杂志
发表日期: 2006
DOI: 10.3760/j.issn:1006-7876.2006.05.007
卷: 39, 期:5, 页:312-315
收录类别: 中国科技核心期刊 ; CSCD
文章类型: Journal Article
摘要: 目的探讨神经元腊样质脂褐素沉积病(NCL)的临床表现规律和影像学特点.方法回顾分析我院经病理检查确诊的11例NCL患者的临床和影像学资料,对比分析国内报道的15例同类型NCL的临床和影像学资料.结果26例患者中青少年型NCL 12例,占46%,3~15岁发病,首发症状多为智力减退或癫癎发作.晚期婴儿型NCL 8例,占31%,1~7岁发病,首发症状表现为癫癎发作.婴儿型NCL 4例,占15%,出生后4~9个月发病,首发症状表现为智能和运动发育停滞.成年型NCL 2例,占8%,26及32岁发病,以痴呆和精神异常为首发症状.磁共振成像(MRI)特点主要表现为弥漫性脑萎缩,部分患者伴随白质损害,婴儿型和晚期婴儿型NCL出现丘脑改变.结论NCL患者的发病类型以青少年型为主,不同类型的NCL临床症状及出现顺序各异,影像学改变类似,婴儿型及晚发婴儿型伴丘脑损害.
语种: 中文
原文出处: 查看原文
Citation statistics:
内容类型: 期刊论文
URI标识: http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/41398
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作者单位: 100034,北京大学第一医院神经内科
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