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学科主题神经病学
新生儿型神经轴索营养不良的皮肤神经和肌肉病理改变
其他题名Pathological changes of dermal nerve and skeletal muscle in infantile neuroaxonal dystrophy
袁云1; 张巍1; 王朝霞1; 吕鹤1; 毕鸿雁1; 包新华1; 秦炯1
关键词神经轴突营养不良 神经变性疾病 神经末梢 骨骼
刊名中华神经科杂志
2005
DOI10.3760/j.issn:1006-7876.2005.04.005
38期:4页:232-234
收录类别中国科技核心期刊 ; CSCD
文章类型Journal Article
摘要目的报道2例新生儿型神经轴索营养不良(INAD)的神经末梢和骨骼肌的病理改变特点.方法 2例患者均为男性,年龄分别为3岁及2岁,均于1岁左右出现智力和运动发育落后或倒退,头颅磁共振成像(MRI)均示小脑萎缩.肌电图提示骨骼肌神经源性损害.例1进行左侧腓肠神经、肌肉和皮肤活检,例2进行左小腿皮肤和肌肉活检,标本进行光镜和电镜检查.结果 2例患者皮下神经末梢均可见椭圆体状巨大轴索,其内充满空泡或致密物质.例1腓肠神经偶见小的致密轴索.例2的骨骼肌间小神经发现异常巨大轴索.两例骨骼肌均存在神经源性病理改变.电镜发现巨大轴索内存在颗粒样物质或空泡-膜管样结构.结论出现中枢神经系统、周围神经系统以及视神经的广泛受累提示INAD的可能性,而脑外病理检查发现神经末梢出现椭圆体样巨大轴索可以确诊该病.巨大轴索内的成分具有不同的超微结构特点.显著的皮肤神经末梢损害提示此病存在小纤维性周围神经病.
语种中文
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文献类型期刊论文
条目标识符http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/41452
Collection北京大学第一临床医学院_神经内科
作者单位1.100034,北京大学第一医院神经内科
2.100034,北京大学第一医院儿科
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GB/T 7714
袁云,张巍,王朝霞,等. 新生儿型神经轴索营养不良的皮肤神经和肌肉病理改变[J]. 中华神经科杂志,2005,38(4):232-234.
APA 袁云.,张巍.,王朝霞.,吕鹤.,毕鸿雁.,...&秦炯.(2005).新生儿型神经轴索营养不良的皮肤神经和肌肉病理改变.中华神经科杂志,38(4),232-234.
MLA 袁云,et al."新生儿型神经轴索营养不良的皮肤神经和肌肉病理改变".中华神经科杂志 38.4(2005):232-234.
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