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学科主题: 神经病学
题名:
以椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作为主要临床表现的CADASIL家族
其他题名: Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) manifesting as transient ischemic attack in vertebral basilar artery system
作者: 张巍1; 王朝霞1; 李建红1; 刘冉1; 黄一宁1; 袁云1
关键词: CADASIL ; 白质脑病 ; 脑血管病 ; Notch3基因
刊名: 中风与神经疾病杂志
发表日期: 2004
DOI: 10.3969/j.issn.1003-2754.2004.01.001
卷: 21, 期:1, 页:4-6
收录类别: 中国科技核心期刊 ; 中文核心期刊 ; CSCD
文章类型: Journal Article
摘要: 目的报道一个以椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作为主要临床表现的常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)家族,探讨其临床、影像学以及基因和病理特点.方法先证者为中年女性,出现反复发作的头晕和智能减退.对其进行临床、电生理、影像学分析和腓肠神经病理检查,并调查其家族中其他成员的发病情况.家族中连续3代有7例发病,两性均累及,发病年龄在40~50岁之间,均反复出现头晕、卒中和痴呆,症状呈阶梯性加重.结果 MRI检查显示基底节、丘脑、脑桥、胼胝体及脑室旁白质出现多发腔隙性低密度灶,白质疏松,累及双侧颞极.腓肠神经活检发现小动脉壁平滑肌细胞变性,其表面出现大量的颗粒样嗜锇性物质沉积.Notch3基因检查显示R607C突变.结论 CADASIL可以主要表现为椎-基底动脉系统的缺血性卒中和痴呆,其病理改变主要累及小动脉壁平滑肌细胞.含有小动脉的腓肠神经超微病理检查可能更有利于此病的诊断.基因检查可以进一步证实该病的诊断和筛查其他家族成员.
语种: 中文
原文出处: 查看原文
Citation statistics:
内容类型: 期刊论文
URI标识: http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/41464
Appears in Collections:北京大学第一临床医学院_神经内科_期刊论文

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作者单位: 1.北京大学第一医院神经内科,北京,100034
2.宁夏大武口市煤炭总医院神经内科,宁夏,大武口,753200
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