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学科主题: 影像医学
题名:
戊二酸血症Ⅰ型患者的临床与脑磁共振成像特点
其他题名: Cranial magnetic resonance imaging in 6 patients with glutaric aciduria type 1
作者: 齐朝月1; 宋金青1; 肖江喜1; 谢晟1; 杨艳玲1; 张尧1; 孙芳1; 秦炯1; 吴希如1
关键词: 戊二酸尿症Ⅰ型 ; 气相色谱-质谱联用分析 ; 磁共振成像(MRI) ; 戊二酸
刊名: 中国医刊
发表日期: 2006
DOI: 10.3969/j.issn.1008-1070.2006.07.010
卷: 41, 期:7, 页:26-29
收录类别: 中国科技核心期刊
文章类型: Journal Article
摘要: 目的探讨戊二酸血症Ⅰ型患者的脑部磁共振成像(MRI)表现及其诊断价值.方法6例戊二酸血症Ⅰ型患者均经尿有机酸测定、血液酯酰肉碱谱分析确诊,通过磁共振成像了解脑损害特点,结合临床经过及生化特点进行研究.结果6例患者于生后2~8个月发病,因"肌张力异常、智力运动障碍"来院.患者尿液戊二酸、3-羟基戊二酸、血液戊二酰肉碱浓度显著增高.脑MRI显示6例患儿脑基底节区损害,受累的灰质核团呈对称性T1WI低信号,T2WI高信号.5例患儿脑白质病变,其中4例出现在中央区白质,1例左侧顶叶下白质出现斑片状T1WI低信号T2WI高信号.6例患儿中有3例出现额颞部脑萎缩并双侧裂池明显扩大.结论脑深部灰质核团基底节对称性异常信号及中央区白质MRI异常信号是戊二酸Ⅰ型的脑部MRI主要表现.额颞部脑萎缩、双侧侧裂池明显扩大为戊二酸血症Ⅰ型特征性MRI表现.脑MRI是评估戊二酸血症Ⅰ型患者脑损伤的重要手段,明显优于CT.
语种: 中文
原文出处: 查看原文
Citation statistics:
内容类型: 期刊论文
URI标识: http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/42706
Appears in Collections:北京大学第一临床医学院_医学影像科_期刊论文

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作者单位: 1.北京大学第一医院,医学影像科,北京,100034
2.北京大学第一医院,儿科,北京,100034
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