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学科主题: 临床医学
题名:
1例枫糖尿病患儿的护理
其他题名: @@
作者: 于果; 白玫
关键词: @@
刊名: 中国实用护理杂志
发表日期: 2014
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1672-7088.2014.34.019
卷: 30, 期:34, 页:59-60
收录类别: 中国科技核心期刊 ; 中文核心期刊
文章类型: Journal Article
摘要: @@ 枫糖尿病(MSUD)是一种少见的常染色体隐性遗传疾病,发病率约为1/18.5万[1].1954年由Menkes等首次报道[2],因患儿尿有特殊烧焦糖味(枫糖味)而得名.该病是由于支链α酮酸脱羧酶(BCKD)的先天缺陷导致支链氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸)的分解代谢受阻,其相应酮酸不能进行氧化脱羧,滞留体内,产生神经系统损害及枫糖气味尿液.北京大学第一医院儿科于2013年1月收治MSUD患儿1例,探讨其临床特点和护理经验,现报道如下.
语种: 中文
原文出处: 查看原文
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内容类型: 期刊论文
URI标识: http://ir.bjmu.edu.cn/handle/400002259/46841
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作者单位: 100031,北京大学第一医院

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于果,白玫. 1例枫糖尿病患儿的护理[J]. 中国实用护理杂志,2014,30(34):59-60.
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